La Histiocitosis sinusoidal con linfadenopatía masiva o enfermedad de Rosai-Dorfman (ERD), es un trastorno proliferativo benigno de los histiocitos. Afecta con mayor frecuencia a niños y adultos jóvenes, pero puede ocurrir a cualquier edad. La enfermedad es más común en hombres e individuos de ascendencia africana. Es una entidad infrecuente con gran variedad de manifestaciones clínicas. Se presenta un caso de ERD extranodal de diagnóstico complejo con compromiso óseo y del Sistema Nervioso Central (SNC). La biopsia fue concluyente remarcando los aspectos distintivos de esta patología.