El síndrome hemolítico urémico atípico es una enfermedad muy rara, de progresión rápida y de alta morbimortalidad, especialmente cuando no se reconoce ni se trata. Se clasifica en formas primaria y secundaria, caracterizada por la tríada de anemia hemolítica microangiopática, trombocitopenia e insuficiencia renal. Presentamos un caso en el puerperio, con manifestaciones clínicas extrarrenales especialmente de origen neurológico y antecedentes de embarazo no controlado. Se descartan otros diagnósticos diferenciales y se inicia manejo con plasmaféresis y eculizumab, lográndose mejoría clínica, analítica y de imagen.