El quiste dermoide es una lesión congénita poco frecuente, secundario a regresión incompleta de tejido ectodérmico. Su incidencia es de 1/20,000 – 40,000 nacidos vivos. Debe realizarse una resección quirúrgica oportuna para prevenir compromiso intracraneal y/o complicaciones. El estudio imagenológico determina su extensión. Se han recomendado diferentes enfoques quirúrgicos, todos deben cumplir con los 4 principios de Pollock. El siguiente estudio presenta el caso de un paciente pediátrico, 9 meses de edad, con un quiste dermoide en base del cráneo asociado a un trayecto fistuloso a punta nasal. La resonancia magnética nuclear contrastada evidenció una masa quística en región anterior a la crista galli comunicada con tracto fistuloso a la punta nasal. Fue llevado a cirugía para resección del quiste mediante rinoplastia externa combinada con abordaje endoscópico transnasal con resultados funcionales y estéticos satisfactorios, sin recurrencia. Se evidenció una fístula de líquido cefaloraquídeo intraoperatoria corregida en el mismo tiempo quirúrgico.