La ventana aortopulmonar constituye una infrecuente anomalía cardíaca congénita. En la literatura mundial se han publicado alrededor de 300 casos. Se ha asociado a defectos cardíacos complejos, lo cual dificulta su diagnóstico. Se presenta el caso de un lactante menor con sintomatología de falla cardíaca congestiva; durante estancia en unidad de cuidados intensivos cursa con múltiples comorbilidades; posterior a lo cual, es llevado a cirugía cardíaca correctiva con peso inferior a 2000 gramos, con evolución satisfactoria. Se resalta la importancia de la corrección temprana, con el fin de evitar la progresión a enfermedad vascular pulmonar irreversible.