Objetivo: Caracterizar clínicamente un caso de Síndrome de Klippel – Trenaunay – Weber (SKTW). Descripción del caso: Presentamos a una paciente de 22 años de edad, con antecedente de epilepsia que además presenta malformaciones vasculares, manchas cutáneas en vino de oporto e hipertrofia de tejidos blandos en hemicuerpo izquierdo, por sus características clínicas y hallazgos imagenológicos es diagnosticada con síndrome de KTW. Conclusiones: Por ser una un síndrome congénito raro, son muy pocos los casos reportados en el mundo, se demuestra la importancia de las características clínicas en estos pacientes para un correcto diagnóstico y tratamiento oportuno.