Se orienta en este reporte de caso sobre la importancia que tiene la sospecha diagnóstica de un cuadro patológico inusual y que con una rápida detección puede generar beneficios considerables en el paciente que lo padece. Se presenta el caso de una mujer de 21 años con antecedentes patológicos de asma en la niñez, quién cursó hace seis meses con cuadro neumónico. La paciente consultó por dorsalgia continua hace dos meses, asociado a cuatro episodios de hemoptisis. En la Tomografía Axial Computarizada (TAC) contrastada de tórax se evidenció ausencia de la arteria pulmonar izquierda. En conclusión, la agenesia unilateral de la arteria pulmonar se convierte en un reto diagnóstico por su poca prevalencia y sus diversas manifestaciones clínicas, siendo relevante su identificación temprana.