El tumor desmoplásico de células pequeñas y redondas (TDCPR) es una neoplasia maligna rara, con curso clínico agresivo y mortalidad elevada. Se presenta el caso de un hombre de 21 años de edad, quien consultó por dolor abdominal de intensidad moderada, irradiado al flanco derecho, fiebre y pérdida de peso. En tomografía abdominal con medio de contraste se documentó una gran masa intraperitoneal con áreas de necrosis central y extensión a la pelvis, además de lesiones hepáticas de aspecto neoplásico secundario. El diagnóstico se confirmó mediante biopsia percutánea guiada por ultrasonido, que mostró extensa infiltración por tumor maligno, constituido por células con núcleos vesiculosos de cromatina clara, citoplasma eosinófilo e inmunohistoquímica compatible con dicho tumor. En este artículo se hace una confrontación del caso con los hallazgos descritos en otras series publicadas en la literatura y una revisión clínica del tema.