Los tumores cardíacos primarios son raros, representan el 0.0017-0.03% en grandes series de autopsias, ocurren con mayor frecuencia entre mujeres en la quinta o sexta década de la vida y generalmente se desarrollan en las aurículas. Se presenta el caso clínico de una paciente de sexo femenino de 74 años que consulta a urgencias con sospecha de síndrome coronario agudo sin elevación del segmento ST y troponinas positivas. El ecocardiograma transtorácico evidenció la presencia de un mixoma auricular gigante con área de 11 cm2, que protruye a través de la válvula mitral, una presión sistólica de la arteria pulmonar de 110 mmHg y un resultado de dímero D positivo dando como diagnóstico un mixoma auricular izquierdo gigante que causa obstrucción mitral e hipertensión pulmonar, el cual fue remitido a otra institución para manejo quirúrgico.