Las varices intraabdominales de la vena umbilical fetal son entidades poco comunes caracterizadas por la dilatación aneurismática focal. Representan aproximadamente 4% de las anomalías del cordón umbilical y se cree que son una anomalía del desarrollo más que una malformación congénita. Su importancia clínica aún no ha sido establecida claramente. El diagnóstico prenatal es realizado por ecografía convencional en la cual la lesión aparece como una estructura quística redonda o fusiforme dentro del abdomen fetal. Además, es útil para establecer el diámetro y la presencia de otras anomalías fetales asociadas. La evaluación Doppler permite identificar el tipo de flujo intralesional. El pronóstico perinatal es favorable cuando es identificada como un hallazgo aislado. No obstante, en aquellos casos asociados a otras alteraciones anatómicas / estructurales, la resultante fetal y neonatal es variable. Se presenta un caso de diagnóstico prenatal de varice intraabdominal de la vena umbilical fetal.