El síndrome de Schnitzler es una enfermedad autoinflamatoria caracterizada por fiebre periódica, síntomas inflamatorios sistémicos, lesiones urticariformes y gammapatía monoclonal.Se presenta el caso clínico de un hombre en la quinta década de la vida con cuadro clínico consistente en lesiones urticariformes y fiebre, tratado como una urticaria crónica resistente a antihistamínicos en la cual los estudios de extensión por dermatología, reumatología y hematología identificaron reactantes de fase aguda elevados y gammapatía monoclonal IgG