Antecedentes: La fibrosis quística es una enfermedad de herencia autosómica recesiva, consistente en mutaciones en el gen regulador de la conductibilidad transmembrana, provocando una alteración en la viscosidad de las secreciones. Reporte de caso: Presentamos el caso de una paciente preescolar que ingresa por un cuadro de dolor abdominal crónico en quien se le diagnosticó pancreatitis necrosante como debut de fibrosis quística, quien requirió cuatro meses de hospitalización. Conclusión: La fibrosis quística es una enfermedad con alta tasa de morbimortalidad en la población pediátrica, por lo que se deben conocer sus posibles formas de debut y su clínica, para un manejo oportuno y seguimiento interdisciplinario.