La Necrolisis epidermica toxica (NET) es una en­ fermedad de alta mortalidad que hace parte del espectro de las reacciones adversas cutaneas a medicamentos. Se considera como posible fac­tor etiologico la apoptosis de queratinocitos mediada por FAS. Hasta el momento las posibilidades terapeuticas son escasas, poco exitosas, sin evidencia clinica, y se limitan en la mayoria a medidas de soporte. La inmunoglobulina hace parte de las posibilidades terapeuticas que han mostrado eficacia en series de casos. Reportamos el caso de una paciente con NET con respuesta a la inmunoglobulina IV, a pesar del inicio tardio, el uso previo de corticoides y mal pronostico por su gravedad y extension.