El pénfigo foliáceo (PF) hace parte de un grupo de enfermedades autoinmunitarias, raras y graves, que son mediadas por autoanticuerpos dirigidos contra proteínas de adhesión celular presentes en la piel, histológicamente caracterizada por acantólisis, y que se manifiestan clínicamente con la presencia de ampollas y costras cutáneas. Reportamos un caso de PF en una mujer de 22 años, que se presenta con lesiones costrodescamativas extensas, sin compromiso de las mucosas y de olor sui generis. El diagnóstico se confirma con los hallazgos de la histopatología y la inmunofluorescencia directa. Debido a las características demográficas, se infiere que se trata de la variable endémica fogo selvagem.