La enfermedad inflamatoria intestinal es una patología crónica en la que participa el sistema inmune, que puede acompañarse de manifestaciones extraintestinales en el hígado y vías biliares. El síndrome de Budd-Chiari se ha descrito previamente como una complicación rara de la colitis ulcerativa. Se describe el caso de una paciente joven con antecedente de colitis ulcerativa y trombosis venosa de miembro inferior, en manejo crónico con aminosalicilatos y anticoagulada durante 6 meses, quien debutó con cuadro clínico de ascitis de dos meses de evolución, con líquido ascítico de características hipertensivas, documentación imagenológica y biopsia hepática compatibles con síndrome de Budd-Chiari. Se presenta reporte de caso y revisión breve de la literatura.