Introducción y objetivos. Los tumores que comprometen el pericardio son poco frecuentes, detectándose del 1% al 20% de las autopsias realizadas a pacientes con cáncer. El mesotelioma pericárdico primario es una de las neoplasias más raras teniendo en cuenta estadísticas generales, aunque ocupa el tercer lugar entre los cánceres con origen cardíaco primario. Se lleva a cabo una revisión de la literatura y se reporta el caso de un paciente.