Introducción y objetivos. El tumor tritón maligno (TTM) es un tipo de tumor poco frecuente, de características agresivas, que se asocia con altas tasas de enfermedad metastásica y recurrencia. La caracterización de la neoplasia por medio de inmunohistoquímica es fundamental para valorar el componente neural y la diferenciación rabdomioblástica. No hay suficiente soporte en la literatura con respecto al manejo óptimo dada la rareza de su presentación; se discute el caso de una paciente con un TTM metastásico inicialmente manejado con radioterapia.