Se presenta el caso clínico e histopatológico de una lactante menor atendida en el Hospital San Jerónimo, de Montería, Colombia, con una enfermedad fulminante caracterizada por vómitos, encefalopatía, hipoglucemia, alargamiento del TP, desequilibrio hidroelectrolítico, in ltración grasa del hígado y edema cerebral, compatible con síndrome de Reye.