La paracoccidioidomicosis (PMC) es una micosis endémica que afecta a diferentes regiones de América Central y América del Sur. Esta enfermedad es causada por el Paracoccidioides brasiliensis y por el Paracoccidioides lutzii. Su presentación clínica puede ser aguda, subaguda o crónica y afectar a diversos sistemas, incluido el sistema nervioso central. El compromiso pulmonar y el de mucosa suelen ser los más comunes. La neuroparacoccidioidomicosis (NPCM) se presenta hasta en un 25 % de los pacientes con PMC y puede ser clasificada como meníngea o pseudotumoral. Sus síntomas neurológicos pueden ir desde cefalea hasta déficit motor, dependiendo de la localización. El estudio del líquido cefalorraquídeo es inespecífico y el aislamiento microbiológico es muy raro. Las lesiones observadas en neuroimágenes pueden confundirse con otras infecciones micóticas o incluso tumores. El estudio histológico permite confirmar el diagnóstico. Para el tratamiento de la NPCM se puede utilizar trimetoprim-sulfametaxazol, anfotericina B y fluconazol. Algunos casos pueden requerir manejo quirúrgico.