El trastorno del espectro de la neuromielitis óptica (NMOSD) es una enfermedad inflamatoria, que se manifiesta principalmente como episodios recurrentes de neuritis o mielitis óptica que causan una discapacidad importante. El diagnóstico temprano y el pronto inicio de la terapia inmunosupresora son cruciales para reducir las recaídas, la discapacidad y la mortalidad. Aunque hay pocos ensayos controlados aleatorios prospectivos, varios medicamentos han demostrado ser efectivos y seguros. La azatioprina y el rituximab representan el estándar de atención y se utilizan como agentes de tratamiento de primera línea en todo el mundo. Sin embargo, estudios recientes han revelado nuevas terapias, como los anticuerpos monoclonales. Para hacer recomendaciones de tratamiento y pautas de manejo, es imperativo definir un estándar de atención adecuado.