El carcinoma neuroendocrino primario de la glándula mamaria pertenece al grupo de tumores neuroendocrinos de la mama. Dada su baja incidencia, la mayor parte de la literatura se basa en series de casos, por lo tanto, su comportamiento biológico y pronóstico muestra resultados divergentes. Su característica principal es el hallazgo histopatológico de la expresión dual en el tumor de marcadores epiteliales y neuroendocrinos en mayor o menor grado que, en algunos casos, inclusive pueden coexistir en la misma célula. Se presenta el caso de una mujer con diagnóstico de carcinoma neuroendocrino de la mama, con una revisión de la literatura sobre las características clínicas y opciones de manejo.