Introducción El linfoma intravascular representa un subtipo de linfoma B muy poco común, sus síntomas diversos lo hacen un reto diagnóstico. Caso clínico Presentamos un caso de una paciente con síntomas desde hace un año, dados por compromiso cognitivo y de la marcha, con presencia de múltiples lesiones en la resonancia magnética. Su estado neurológico empeoró rápidamente, progresando a la muerte. La necropsia reportó la presencia de células tumorales en la luz de los vasos, compatible con linfoma intravascular. Conclusión Este linfoma no tiene síntomas específicos. Se debe sospechar rápidamente, ya que su mortalidad es del 90% sin tratamiento.