Introducción: El lipoma intracraneal es una malformación congénita muy rara, que representa menos del 0,1% de los tu­mores intracraneales; son causadas por la persistencia anormal de un foco de meninges primitivas, que de una forma poco clara hasta el momento, se induce a diferenciarse en adipocitos. Presentación del caso: Este artículo reporta el caso de una mujer de 27 años que consultó al servicio de urgencias de un Hospital Universitario de Colombia por clínica de cefalea de larga evolución asociada a un episodio tónico clónico generalizado. En la exploración neurológica no presento signos de focalización o alteraciones, la tomografía computarizada (TC) evidenció una lesión hipodensa en la región interhemisférica, sospechando lipoma del cuerpo calloso (CC), que fue confirmado por espectroscopia de resonancia magnética nuclear (RMN). Teniendo en cuenta la ubicación de la lesión y posible patología, se inició tratamiento médico, se observó que la paciente permaneció estable durante los 6 meses de control. A continuación se realiza, la revisión de la literatura sobre Lipoma del cuerpo calloso. Conclusiones: El lipoma del cuerpo calloso es una enfermedad benigna rara, cuyo manejo quirúrgico es infrecuente y el control farmacológico es favorable, como se describe en este caso de una mujer de 27 años diagnosticada con esta patología.