La atresia pilórica es una malformación digestiva poco frecuente y representa alrededor del 1 % de las atresias intestinales. En el 55 % de los casos, se asocia con alguna otra alteración genética o anatómica, especialmente la epidermólisis ampollosa, que se presenta en el 20 % de ellos, en una asociación que se describe como un síndrome de mal pronóstico.Se presentan dos casos de hermanos consecutivos con esta condición, ambos con un desenlace fatal. Se hizo, además, una revisión de la literatura y se expusieron los puntos más importantes.