La neoplasia endocrina múltiple tipo 1 (MEN 1) es un síndrome hereditario raro caracterizado por la aparición de tumores de paratiroides, páncreas e hipófisis anterior, que en algunos casos se acompaña de neoplasias cutáneas benignas, como angiofibromas y colagenomas, cuya aparición puede preceder a las manifestaciones endocrinológicas. Se presenta el caso de una paciente de 23 años, en quien se diagnosticó hiperparatiroidismo primario, enfermedad de Cushing, tumor neuroendocrino de páncreas y múltiples colagenomas, que aparecieron antes de las manifestaciones hormonales.