ResumenLos paragangliomas gangliocíticos son tumores neuroendocrinos infrecuentes del sistema gastrointestinal, generalmente de curso benigno y en la gran mayoría de los casos asintomáticos.Presentamos el caso de un paciente joven, previamente sano, quien consulta por dolor abdominal y hemorragia de vías digestivas altas.En la endoscopia de vías digestivas altas se evidencia una lesión pediculada en la segunda porción del duodeno.Se decide realizar laparotomía mediana y duodenectomía con resección del tumor duodenal pediculado.Los resultados del estudio histológico e inmunohistoquímico fueron compatibles con paraganglioma gangliocítico duodenal.Posterior al procedimiento presenta adecuada recuperación, sin evidencia de recidiva en el seguimiento.