ResumenEl objetivo es ilustrar al lector sobre un tumor infrecuente en la literatura médica y resumir los conocimientos actuales que se tienen sobre esta patología.Caso clínico: Reportamos el caso de un varón en la quinta década de la vida, a quien se realizó ecocardiograma transtorácico por deterioro de la clase funcional.La ultrasonografía evidenció un tumor que ocupaba el 95% de la aurícula izquierda, con compromiso hemodinámico e hipertensión pulmonar grave.Luego de estudios de extensión, fue llevado a cirugía para extracción de la masa por esternotomía media.La patología reveló sarcoma de alto grado indiferenciado sin compromiso linfovascular