Antecedentes: El situs inversus totalis (SIT) es una condición congénita infrecuente, en la cual los órganos asimétricos del abdomen y el tórax presentan una disposición en espejo; su asociación con aneurismas de aorta abdominal (AAA) es inusual y supone un reto quirúrgico.Caso clínico: Presentamos el caso de una paciente con SIT y AAA, por lo que se decide llevar a reparación quirúrgica.El AAA en pacientes con SIT es infrecuente; en la literatura hay pocos casos reportados.A pesar de ser una relación inusual, su tratamiento de forma electiva fue segura en nuestra paciente.