La infección por enterobacterias desencadena usualmente síntomas gastrointestinales caracterizados por vómito, diarrea y dolor abdominal, de severidad y curso variable. El compromiso extraintestinal esta descrito, inclusive sin las manifestaciones gastrointestinales clásicas lo que favorece diagnósticos y tratamientos tardíos pudiendo llegar a ser incapacitantes y letales. El síndrome de Ekiri, también denominado síndrome de encefalopatía letal tóxico, se caracteriza por una disfunción aguda del sistema nervioso central secundaria a infección por enterobacterias las cuales favorecen el desarrollo de microtrombos a nivel cerebral con inflamación mediada por el factor de necrosis tumoral α e IL- 1β y disfunción de la barrera hematoencefálica con una alta tasa de mortalidad. Dentro de nuestro conocimiento, presentamos el primer caso reportado en Colombia sobre el síndrome de Ekiri.