La ectopia cordis (EC) es una anomalía congénita poco frecuente que consiste en la mala posición del corazón por fuera de la cavidad torácica, secundaria a un defecto en la fusión de las paredes torácica y abdominal, como resultado de una mala fusión ventromedial de los pliegues corporales.[1] Hasta el año 2014 se habían reportado menos de 100 casos de esa patología.[2] Su diagnóstico se basa en la detección por imágenes de la posición inadecuada del corazón y, por ende, la evidencia de latido cardíaco por fuera de la cavidad torácica, siendo ese diagnóstico generalmente prenatal por medio de ultrasonido.[3] El pronóstico es pobre, debido a que la mayoría de los pacientes tienen otras anomalías cardíacas asociadas.[1] [4]