El Tumor Neuroectodérmico Melanocítico de la Infancia (TNEMI) es una neoplasia infrecuente derivadade las células de la cresta neural, que afecta generalmente pacientes pediátricos y se presenta conmayor frecuencia durante el primer año de vida. Su comportamiento es benigno, localmente agresivo,con una recurrencia de 10% a 15% y eventualmente maligno en un 6.97%. En este estudio se describenlas características clínicas, imagenológicas, histopatológicas, inmunohistoquímicas y el manejo delTNEMI en una niña de 5 meses de edad, a la cual se le realizó resección de la lesión y seguimiento.El presente caso ilustra el beneficio de la integralidad multidisciplinaria que permite establecer undiagnóstico correcto para asegurar un manejo terapéutico adecuado, además de aportar un reportesobre esta patología poco frecuente y estudiada.