La enfermedad de Moyamoya es una enfermedad neurovascular crónica caracterizada por una estenosis progresiva bilateral de las arterias carótidas internas, con la formación anormal de nuevos vasos sanguíneos, cuyo bloqueo en flujo sanguíneo ocasiona variadas manifestaciones clínicas y complicaciones asociadas a eventos cerebrovasculares (isquémicos o hemorrágicos) agudos que pueden llegar a ser incluso mortales. El presente artículo pretende realizar una aproximación acerca de esta entidad, su incidencia, prevalencia, formas de presentación y medidas terapéuticas y pronostico mediante el reporte de un caso clínico