Introducción: Las malformaciones congénitas del tracto digestivo constituyen un espectro variado de patologías, que incluyen: la aparición de atresias o estenosis del tubo digestivo, duplicaciones del tracto intestinal, mal posicionamiento de estructuras o deformidades anatómicas que pueden provocar alteraciones, tanto en el periodo neonatal como a lo largo de la infancia. La mayoría de las malformaciones digestivas se presentan únicas, aunque muchas de ellas asocian alteraciones en otros órganos o sistemas, o bien síndromes o alteraciones genéticas, que condicionan el pronóstico de la enfermedad del niño con malformación. Caso: Se trata de una paciente nacida a termino con diagnóstico de obstrucción intestinal, malrotación intestinal, bandas congénitas de ladd, atresia íleo terminal. Discusión: La morbilidad y mortalidad de los casos de obstrucción intestinal reportados en las series actuales generalmente es extremadamente baja y está determinada principalmente por la coexistencia de otras anomalías congénitas importantes (p. ej., cardíacas), retrasos en el diagnóstico y tratamiento o condiciones médicas coexistentes. Los tratamientos más nuevos y los desarrollos futuros pueden reducir la mortalidad residual en casos como el síndrome de intestino ultracorto. Conclusiones: las imágenes diagnósticas son de gran utilidad para su aproximación y manejo oportuno y la resección quirúrgica tanto endoscópica como abierta son el pilar fundamental en el tratamiento.