El síndrome nefrótico (SN) es la manifestación más frecuente de las glomerulopatías primarias no inflamatorias en niños y se caracteriza proteinuria masiva con hipoalbuminemia profunda, con hiperlipidemia y edema secundarios.El SN de etiología primaria entre 15 al 30% de causa de enfermedad renal crónica terminal (ERCT) en Colombia. Dadas las diferencias en el tratamiento instaurado entre pediatras y nefrólogos pediatras, en las dosis y la duración del primer tratamiento, la presencia de efectos adversos asociados a la inmunosupresión, así como los resultados finales, según el centro médico y el recurso humano disponible, se ha realizado esta revisión en un intento de ampliar el conocimiento de la enfermedad, unificando los avances genéticos que han caracterizado el pronóstico así como las nuevas opciones terapéuticas en el manejo de los pacientes difíciles.