Presentación de casos clínicos RESUMENLos tumores de los cordones sexuales y estromales son neoplasias poco frecuentes, que corresponden al 8 % de los tumores primarios del ovario.El tumor de los cordones sexuales con túbulos anulares del ovario es considerado un subtipo y es infrecuente.Puede presentarse de manera esporádica o asociado al síndrome de Peutz-Jeghers y tiene diferente comportamiento y características en cada situación.Se presenta el caso de una paciente adolescente con diagnóstico de tumor de los cordones sexuales con túbulos anulares del ovario asociado a síndrome de Peutz-Jeghers.Palabras clave: