El melanocitoma del nervio optico es un tumor raro, benigno, pigmentado, de la papila, que en algunos casos puede causar alteraciones visuales e incluso puede confundirse con una patologia maligna del polo posterior como el melanoma. En esta revision se destacan sus caracteristicas clinicas y fisiopatologicas, y se realiza una actualizacion en el tema del diagnostico con las nuevas tecnologias disponibles, como por ejemplo, la tomografia-angiografia de coherencia optica.