ResumenLos tumores desmoides son afecciones benignas raramente reconocidas de manera inicial por su baja incidencia.Se caracterizan por un comportamiento local agresivo y altas tasas de recurrencia.Su presentación puede ser extraabdominal o intraabdominal.Presentamos el caso de una paciente de 15 años con cuadro de dolor abdominal de 3 meses de evolución, en la que se documentó una gran masa intraabdominal con diagnóstico histológico de tumor desmoide y fue sometida a múltiples intervenciones quirúrgicas con las que se logró una resección R1 (microscópicamente positivo).Se descartó su asociación con embarazo, trauma abdominal, cirugías previas y síndromes genéticos.