La enfermedad de Kawasaki, es una vasculitis auto limitada que afecta principalmente a niños pequeños; Es la segunda causa más común de vasculitis en menores de 5 años. La enfermedad se caracteriza por la presencia de un criterio mayor, el cual es la fiebre mayor o igual a 5 días y la presencia de ≥4 de las 5 características clínicas principales. Esta revisión está enfocada en la actualización sobre el manejo médico de la enfermedad, sin abordar el manejo quirúrgico de los aneurismas coronarios.