Los quistes dermoides son lesiones benignas que se producen a partir de tejido ectodérmico ectópico que queda atrapado en la fusión de los procesos embrionarios, alrededor de la quinta semana de vida intrauterina. Su conformación histológica es definida por una pared revestida de epitelio, con un número variable de anexos cutáneos y una cavidad central que contiene queratina descamada, grasa y pelos. Constituyen la tumoración orbitaria no neoplásica más frecuente en la infancia; su crecimiento es lento, y a nivel orbitario se asocian a las suturas frontocigomática y frontoetmoidal. Se presenta un caso clínico que demuestra la historia natural de esta condición a nivel de la órbita izquierda, junto con los detalles de su diagnóstico y tratamiento.