Objetivo: describir las manifestaciones clínicas y radiológicas de los pacientes con diagnóstico de displasia fi brosa craneofacial en el Servicio de Rinología y Base de Cráneo de la Clínica José A. Rivas, entre enero del 2009 y enero del 2012. Diseño: estudio tipo serie de casos con análisis prospectivo Métodos: se incluyeron diez pacientes entre los ocho y 36 años con diagnóstico de displasia fi brosa craneofacial, en los que se tuvieron en cuenta variables demográfi cas, manifestaciones clínicas, presentación tomográfi ca, y se revisó el tipo de tratamiento realizado, al igual que la recidiva de la enfermedad. Resultados: se encontró que la manifestación preponderante ocurría en el sexo masculino (60%), con una media de 17 años, y la condición clínica común fue la asimetría facial (ocho pacientes). Además, el seno etmoidal fue el que evidenció mayor compromiso (60% de los casos); dos pacientes registraron lesión de la base del cráneo, uno de ellos reportó ceguera y compromiso del nervio óptico. En la tomografía, el tipo 2, con compromiso de más de dos senos paranasales, fue el que se halló con más frecuencia, y la variedad mixta, con respecto al tipo de lesión, tuvo mayor porcentaje que la de vidrio esmerilado, la homogénea y la quística. Al 90% de los pacientes se les sometió a tratamiento quirúrgico ciento por ciento endoscópico, y se detectó un 20% de recidivas.