Antecedentes: Entre los desórdenes de activación mastocitaria se incluye el síndrome de activación monoclonal de mastocitos, que no cumple con los criterios requeridos para hacer el diagnóstico de mastocitosis sistémica.Caso clínico: Mujer de 73 años que presentó dos cuadros de anafilaxia 15 minutos después del consumo de yuca, con prueba cutánea positiva, triptasa elevada y mastocitos con fenotipo anormal en la biopsia de médula ósea, sin criterios de mastocitosis sistémica.Conclusiones: El diagnóstico de síndrome de activación monoclonal de mastocitos requiere alta sospecha clínica ante pacientes con anafilaxia recurrente y triptasa elevada, en quienes es indispensable el manejo conjunto con hematología.