El encefalocele se caracteriza por la herniación del tejido nervioso a través de un defecto de la bóveda craneana, que puede ser congénito o adquirido, donde la cantidad y la localización de tejido cerebral que protruye determina el tipo y grado de déficit neurológico. La mayoría de las veces se diagnostica durante la infancia, por presencia de una masa nasal observada desde el nacimiento. El diagnóstico durante la edad adulta es raro. Con mayor frecuencia se asocia a complicaciones, como fístula del líquido cefalorraquídeo. El tratamiento es quirúrgico, y consiste en la resección del encefalocele, que variará dependiendo del sitio y estructura que involucre la lesión. En este caso se presenta una paciente femenina de 52 años, con episodio de síncope, convulsión tónico-clónica generalizada y pérdida de la conciencia. La resonancia magnética de cerebro reporta encefalocele etmoidonasal izquierdo. Posteriormente presenta fístula de líquido cefalorraquídeo y se realiza intervención quirúrgica, conconfirmación histológica de la lesión..