El pseudotumor inflamatorio de laringe y tráquea es una entidad benigna, muy poco frecuente; de etiología desconocida, que en algunos casos puede llevar a insuficiencia respiratoria aguda. Se presenta principalmente en la población joven. Presentamos el caso de un joven de 16 años, con diagnóstico de tumor miofibroblástico de laringe y tráquea, con compromiso extenso y comportamiento agresivo, no respuesta al tratamiento, por lo que requirió trasplante laringotraqueal, ante inminente obstrucción de la vía aérea. En esta patología, la resección quirúrgica completa es la mejor opción de tratamiento; sin embargo, se acompaña de alta morbilidad. Los corticosteroides no han mostrado buena respuesta en la vía aérea superior y la radioterapia tiene un efecto lento.