Objetivo: Presentar un caso de una patología poco frecuente que puede ser causa de hipoacusia conductiva y/o neurosensorial en el adulto. Introducción: Paciente, masculino de 85 años de edad con compromiso de ambos huesos temporales con el tipo benigno del adulto de la osteopetrosis. Se presenta con hipoacusia neurosensorial bilateral de varios años de evolución, con múltiples lesiones de consistencia ósea que obstruyen la luz de los conductos auditivos externos. La tomografía computarizada simple de oídos evidencia extensos cambios hiperostósicos en los huesos temporales. Durante el seguimiento el paciente presenta aumento de la hipoacusia y disminución en la discriminación. Método: Se realiza una canaloplastia y timpanoplastia del oído derecho sin complicaciones. Resultados: El paciente evoluciona satisfactoriamente, el seguimiento a 3 años muestra un buen diámetro del conducto auditivo externo derecho, sin nuevas infecciones y con una audición estable rehabilitada con un audífono en su oído derecho. Conclusión: Este caso muestra la importancia de la observación del cuadro clínico, el adecuado tratamiento y el seguimiento juicioso para lograr buenos resultados en patologías poco frecuentes.