Introducción: El granuloma letal de la línea media también llamado linfoma nasal de células T asesinas naturales es una entidad poco frecuente que afecta hombres jóvenes en su gran mayoría, su etiología es desconocida sin embargo, está relacionado con el virus del Epstein-Barr. Se caracteriza por un curso rápidamente progresivo y pobre respuesta al tratamiento. El diagnóstico suele ser difícil y tardío y su pronóstico malo. Objetivo: Presentar un caso de un paciente de 29 años de edad con esta patología que se presentó en el Hospital Universitario San Ignacio. Diseño: Reporte de caso. Materiales y métodos: Se presenta el caso de un paciente de 29 años de edad con ocho meses de obstrucción nasal por masa de crecimiento progresivo, friable, con costras y rinorrea fétida en fosa nasal derecha; había recibido múltiples esquemas antibióticos extrainstitucionales sin mejoría. Tras un largo proceso se realizó diagnóstico de Linfoma No Hodgkin Nasal de células T NK con un trasfondo de tipo inflamatorio. Resultados: Se evidenció una evolución tórpida; se documentó ascitis requiriendo posteriormente colocación de catéter peritoneal;durante procedimiento presenta paro cardiorrespiratorio, ingresa a Unidad de cuidados intensivos; fallece 8 horas después. Conclusiones: Esta enfermedad es poco frecuente; dada su presentación su diagnóstico suele ser difícil y tardío. Es importante que el otorrinolaringólogo se encuentre familiarizado con esta entidad ya que suele ser el especialista que tiene el primer contacto con el paciente y de este depende la confi rmación y el tratamiento de dicha patología.