El Tricoepitelioma múltiple familiar constituye una rara enfermedad autosómica dominante, se caracteriza por la aparición de múltiples pápulas del color de la piel, monomorfas, simétricas, ubicadas en la región central de la cara. El diagnóstico es histopatológico donde se encuentran tricoepiteliomas, los cuales son neoplasias anexiales benignas que se originan en los folículos pilosos. La condición es de comportamiento indolente pero con una importante repercusión estética y de difícil manejo. Al ser esta una entidad poco frecuente, el objetivo de este artículo es actualizar los aspectos más relevantes de esta enfermedad. Se presenta el caso de una paciente de 23 años con lesiones faciales típicas en quien se confirmó el diagnostico.