El tumor filodes maligno con componente estromal (sic) de osteosarcoma es un tumor de muy baja incidencia. La identificación de esta enfermedad se ha convertido en un desafío para la medicina actual debido a su difícil diagnóstico histopatológico, imagenológico y clínico. El tratamiento principal se basa en el manejo quirúrgico, y las opciones de terapia adyuvante aún no presentan un sustento científico sólido para su utilización como tratamiento estándar. Su pronóstico no es bueno. La variante osteoblástica, especialmente, presenta un comportamiento muy agresivo, con un riesgo del 38 % para compromiso metastásico y riesgo de muerte debido a la enfermedad del 33 %. Se presenta el caso de una paciente y se describe cómo se diagnosticó y se trató la enfemerdad.