Se presenta el caso de una paciente de 4 años, quien, desde el primer año de vida, presenta una mácula hipercrómica en la región malar derecha, acompañada de retracción de la piel; el diagnóstico fue de esclerodermia localizada o morfea. Además, se hace una breve revisión bibliográfica sobre la esclerodermia localizada y sus variantes, con el objetivo de contribuir al conocimiento desde los primeros niveles de atención, y favorecer un diagnóstico oportuno, que impacte positivamente en el manejo y el pronóstico de esta enfermedad. Se puede concluir que la esclerodermia localizada, o morfea, es una entidad que afecta la calidad de vida de quien la padece, dado que no se limita a su diversidad de manifestaciones cutáneas, sino que, en algunas variantes, presenta compromiso extradérmico. El diagnóstico temprano permite establecer un tratamiento y un seguimiento adecuados, evitando el desarrollo de complicaciones.