La Pancreatitis Autoinmune es reconocida como una forma especial de Pancreatitis Cronica. Los sintomas clinicos son ictericia, dolor abdominal y perdida de peso. En el ano 2002 la Sociedad Japonesa de Pancreas publico los siguientes criterios diagnosticos: 1 - Difuso estrechamiento del conducto pancreatico principal con irregularidad de sus paredes y agrandamiento difuso del pancreas. 2 - Incremento del nivel serico de gammaglobulina y/o IgG o la presencia de autoanticuerpos. 3 - Marcado infiltrado linfoplasmocitario y fibrosis densa. Otras sociedades proponen incluir a estos criterios la respuesta a la terapia con esteroides y el compromiso de organos extrapancreaticos. Informe del caso: El caso de una paciente de 78 anos de edad, con ictericia, dolor abdominal y tumor de cabeza y cuerpo de pancreas, sin historia de abuso de alcohol, a quien se le practico gastroenteroanastomosis y biopsia intraoperatoria. Histologicamente revelo ausencia de malignidad, acompanada de AcAML+ y gammaglobulina alta. La terapia con corticoides (meprednisona 40mg/dia) mostro normalizacion del nivel serico de enzimas hepatobiliares e incremento del peso corporal. Conclusion: Ante la presencia de tumor pancreatico, se deberia plantear la posibilidad de Pancreatitis Autoin mune. Entidad que corresponde al 2% de los diagnosticos finales.