Introducción: Los defectos congénitos son alteraciones del desarrollo que se generan en la vida intrauterina y tienen un alto impacto en la mortalidad infantil. La Organización Panamericana de Salud ha definido que la vigilancia en salud pública es una de las herramientas fundamentales para obtener estimaciones más precisas sobre la prevalencia del evento. Metodología: Estudio descriptivo retrospectivo con base en la notificación individual semanal de casos al Sistema de Vigilancia en Salud Pública (Sivigila) del evento 215 – Defectos congénitos de los años 2015, 2016 y 2017. Resultados: La notificación de defectos congénitos en Colombia ha aumentado un 39,9% entre 2015 y 2017 con una tasa de prevalencia para el último año de 106,6 casos por 10.000 nacidos vivos. Las tasas de prevalencia más altas se encontraron en cuatro grupos diferentes: 1) menores de sexo masculino, 2) pertenencia étnica indígena, 3) hijos de madres no aseguradas al sistema de salud, 4) hijos de madres con edades mayores de 35 años. Así mismo, los defectos congénitos del sistema osteomuscular, sistema circulatorio y sistema nervioso central presentaron la mayor tasa de prevalencia. Discusión: Las mayores tasas de prevalencia identificadas en algunos grupos poblacionales son consistentes con otros estudios realizados en la región, y a su vez pueden ser relacionados con las condiciones de vulnerabilidad que limitan posiblemente la falta de oportunidad y acceso a los servicios de salud.