El síndrome de opsoclonus-mioclonus-ataxia es una entidad rara que cursa con síntomas motores, neurocognitivos y psiquiátricos, con frecuencia marcadamente debilitantes. El síndrome se reporta con mayor frecuencia en adultos que en niños, la etiología es variada, pero en pediatría se presenta en la mayoría de los casos como un síndrome paraneoplásico. En este contexto la neoplasia más frecuentemente asociada es el neuroblastoma. La evidencia actual apoya la tesis de que este es un síndrome mediado inmunológicamente al haberse identificado una serie de auto-anticuerpos en los pacientes afectados, y a que muchos de ellos responden a terapia inmunosupresora. La importancia del reconocimiento de este síndrome radica en que existe tratamiento médico y quirúrgico que podría mejorar el pronóstico neurológico y psiquiátrico. Presentamos el caso de una paciente que se presentó con este síndrome en nuestra institución.